肺胞蛋白症

Pulmonary Alveolar Proteinosis

はじめに

　筆者が肺胞蛋白症(pulmonary alveolar proteinosis;PAP)を意識するようになったのは，呼吸器内科に入って間もなくの時期の症例検討会で，サーファクタントが肺胞に貯留するのは，産生亢進か処理能の低下か分かっていないとの先輩医師の発言を聞いた頃である．その後しばらくは貯留するサーファクタントのリン脂質の組成が通常と異なるとの知見を聞いて，その専門的生化学的分析が臨床の場で応用されるのはいつのことだろうと漠然とした思いでいた．ところがそのような停滞感を一挙に吹き払ったのが，抗顆粒球・マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)自己抗体(αGM-CSFAb)の発見であることは周知の事実である．

　その後赴任した当科で比較的多くの事例を診療する機会があった．そのなかで重症例では達成感のある場合もある一方で，考えさせられたり治療限界を痛感したりする事例がある．以下にその例をもとに，本稿では成人に発症するPAPのうち，主に自己免疫性肺胞蛋白症(autoimmune pulmonary alveolar proteinosis;APAP)の病態と治療について解説する．