肺胞蛋白症

Pulmonary Alveolar Proteinosis

はじめに

　1958年，アメリカのRosen, CastlemanおよびLiebowは慢性びまん性肺疾患患者の中から臨床病理学的に，明らかに他の疾患と区別される27名の症例をあっめ，これをpulmonary alveolar proteinosisと命名した。肺胞蛋白症という日本名をつけたのは，わが国の第1例を報告した岡　捨己教授である。本症を特徴づける肺組織所見は，肺胞が広汎にあるいは部分酌に，H．　E．　染色で好酸性でかつPAS陽性の脂質に富む蛋白様物質で満たされ，しかも炎症性反応をみとめない点である。本症の原囚となる本態については未だ不明である。