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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 13, Issue 7 （July 1985）

Neurological Surgery 脳神経外科 13巻7号（1985年7月発行）

Japanese English

症例

von Hippel-Lindau病—褐色細胞腫を合併した脳血管芽腫について von Hippel-Lindau Disease:Hemangioblastoma associated with pheochromocytoma 大西丘倫 ^1,4 , 森信太郎 ¹ , 本崎孝彦 ¹ , 永谷雅昭 ¹ , 尾藤昭二 ² , 奥謙 ³ , 早川徹 ⁴ , 神川喜代男 ⁵ Takanori OHNISHI ^1,4 , Shintaro MORI ¹ , Takahiko MOTOZAKI ¹ , Masaaki NAGATANI ¹ , Shoji BITOH ² , Yuzuru OKU ³ , Toru HAYAKAWA ⁴ , Kiyoo KAMIKAWA ⁵ ¹大阪府立成人病センター脳神経外科 ²大阪厚生年金病院脳神経外科 ³関西労災病院脳神経外科 ⁴大阪大学脳神経外科 ⁵明治鍼灸大学 ¹Department of Neurosurgery, The Center for Adult Diseases ²Department of Neurosurgery, Osaka Koseinenkin Hospital ³Department of Neurosurgery, Kansai Rousai Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Osaka University Medical School ⁵Meiji College of Oriental Medicine キーワード： von Hippel-Lindau’s disease , Hemangioblastoma , Pheochromocytoma , Familial occurrence Keyword: von Hippel-Lindau’s disease , Hemangioblastoma , Pheochromocytoma , Familial occurrence pp.757-764

発行日 1985年7月10日 Published Date 1985/7/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436202043

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I．はじめに

　von Hippel-Lindau病は網膜の血管腫や小脳の血管芽腫以外に他臓器のさまざまな病変を伴う遺伝性，家族性疾患である．しかしこれら他臓器の病変は大部分が無症候性で，剖検時あるいは全身のスクリーニングにて初めて発見されることが多い．

　一方，発現頻度はそれほど高くはないが，腎癌や褐色細胞腫の発現は脳の血管芽腫同様，患者の生命予後に大きな影響を及ぼす．最近，われわれは褐色細胞腫の家族発生例に網膜血管腫症や小脳，延髄の血管芽腫を合併したいわゆるvon Hippel-Lindau病と考えられる1家系8症例を経験した，そこでこのうち血管芽腫を有した5症例の臨床像を分析し，また文献上検索し得た褐色細胞腫と血管芽腫の合併例16例を加え，褐色細胞腫を伴った血管芽腫の特徴について臨床的検討を行った．

The association of a pheochromocytoma with von Hippel-Lindau disease is uncommon. We had a family with eight patients affected by von Hippel-Lindau disease, of whom five had hemangioblastoma of the central nervous system and seven had pheochro-mocytoma. As other lesions, retinal angiomatosis, spinal A-V malformation and spinal hemangioma were included in this family.