網膜血管腫の治療中に脳腫瘍症状を発症したvon Hippel-Lindau病の1例

19歳男。右眼網膜血管腫に対し近医で網膜光凝固術を施行されたが腫瘍は増大し、黄斑浮腫も出現したため当科に紹介された。家族歴として父と父方の祖父がvon Hippel-Lindau病と診断されていた。矯正視力は両眼とも1.2で、右眼の黄斑部耳側に滲出性網膜剥離を伴う1乳頭径大の血管腫を認めた。頭部MRIで頭蓋内病変は認めず、治療は経瞳孔温熱療法(TTT)を行った。結果、網膜剥離は消失し、血管腫も縮小した。TTT施行2年後、頭痛と水平複視が出現し、矯正視力は両眼とも1.2のままであったが、両眼にうっ血乳頭を認め、頭部MRIを施行したところ、右小脳半球に約3cm大の血管芽腫を認めた。開頭腫瘍摘出術を行い、複視などの症状は消失した。開頭手術後2年の現在まで脳腫瘍や血管腫の再発は認めていない。