筋萎縮性側索硬化症と金属代謝

Amyotrophic lateral sclerosis and metallic metabolisms

1．はじめに（ALS成因をめぐつて）

　一般に運動ニューロンが選択的に侵される系統変性疾患を運動ニューロン疾患（motor neutron disease：MNDと略）と総称し，筋萎縮性側索硬化症（amyotro—phic lateral sclerosis：ALSと略）は上位運動ニューロン（錐体路）と下位ニューロン（延髄運動核，脊髄前角）がともに侵されるMNDの中核的疾病である。中年以降に発病，主として孤発性であるが，家族内発病は，全症例の5〜10％にみられる。本邦紀伊半島南部，グアム，ニューギニア西部に，ALSの集積発病が知られている。ALSの多くは，2〜3年の経過をとるが，全例のほぼ20％は，5年以上生存する。発病頻度は，人口10万当り0.5前後の発病率で一定しているが，上述の多発地区では，最近10年余で確実に減少している（Reedand Brody 1975，上林ら1975）。これは，本病の成因を考える上できわめて重要な疫学的所見であり，多岐にわたるALS成因研究の中で（表1），外因関与の可能性を強く示唆するものである。

　外因としていくつか検討されているが，外傷とALSの関係は，古くより注目されている。厚生省特定疾患調査研究班（椿忠雄班長）での既往因子の分析（近藤，1976）でも，患者群に外傷歴が有意に多いことが確認された。しかし外傷がALS発症にどのような役割を果すのかよく判つていない。その他，感染，中毒などの外因とともに内分泌，栄養，代謝障害なども研究されており成因に関する総説の記載も多い（Calmant1958，平山1975，八瀬1976，近藤1978）。