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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 30, Issue 3 （June 1986）

神経研究の進歩 30巻3号（1986年6月発行）

Japanese English

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原著

Holmes型小脳萎縮症の2剖検例 Hereditary cerebellar atrophy of Holmes type: A report of two autopsy cases, one with spinal cord and peripheral nerve involvement. 高橋均 ¹ , 武田茂樹 ¹ , 渡部和彦 ¹ , 大浜栄作 ¹ , 生田房弘 ¹ , 本間義章 ² Hitoshi TAKAHASHI ¹ , Shigeki TAKEDA ¹ , Kazuhiko WATABE ¹ , Eisaku OHAMA ¹ , Fusahiro IKUTA ¹ , Yoshiaki HOMMA ² ¹新潟大学脳研究所実験神経病理学部門 ²佐渡総合病院神経内科 ¹Department of Experimental Neuropathology, Brain Research Institute, Niigata University ²Department of Neurology, Sado General Hospital pp.549-561

発行日 1986年6月10日 Published Date 1986/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905807

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　Holmes型小脳萎縮症（Cerebcllo-olivary atrophy，Holmes type）は，遺伝性，晩発性に発現し，進行性の小脳性運動失調を主症状とする疾患^6）で，その病理組織像は，Purkinje細胞の脱落を含む小脳皮質の変性と二次性と考えられる下オリーブ核の変性とから成る"cerebello-olivary degeneration"^7）として確立されているように思われる。しかしながら，これまでその剖検例の報告は少なくないが^{1〜3,10,11,13,14,18,22,23,26〜28,30,31,33,35）}，残念なことに，それらのほとんどは，検索が頭蓋内中枢神経系に限られており，脊髄および末梢神経系の病理組織学的記載はきわめて乏しいのが現状である。

　われわれは，最近2家系において脊髄および末梢神経系を含め検索しえたHolmes型小脳萎縮症の2剖検例を経験したので報告し，その神経病理学的所見を中心に考察を加える。

　We report clinical and pathological findings of two autopsied cases from different families with dominantly inherited progressive cerebellar ataxia. Case 1.…a 66-year-old man. He first noticed unsteadiness in walking and clumsiness in speaking at the age of 30. These symptoms were slowly progressive. At the age of 52, mental deterioration was pointed out and increased gradually. Neurologic examination revealed ataxia, dysarthria, adiadochokinesis, terminal tremor, areflexia and dementia. Sensation was normal. At the age of 62, nystagmus, urinary incontinence and bulbar palsy appeared. Babinski sign was positive on bothsides. Ataxia and dementia progressed, and hebecame bedridden at the age of 65. He died ofgastric cancer. Total clinical course was about 36years.