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ミオクローヌスは,舞踏病様運動よりも急速かつjerkyで,規則性のない不随意運動である。表面筋電図で記録すると,共働筋,拮抗筋に持続の極めて短い筋放電が同時に出現していることが多い(図1)。ミオクローヌスは,てんかんや振戦が意味するところと同様一神経症状にすぎず,責任病巣は大脳皮質から脊髄まで広範囲に及び,病因も多岐にわたる。また最近ミオクローヌスの発症機序に関する解明も進み,種々の立場からの分類が可能である一方,ひとつの分類ですべての違いを網羅することは困難である。治療の立場からは,病因別に整理しておくことが望ましく,表1にミオクローヌスを生ずる主な疾患を病因別に示した。ミオクローヌスは,てんかん性と非てんかん性に二大別され,てんかん性ミオクローヌスは,脳波上のてんかん性発射に一致して出現するものである。非てんかん性ミオクローヌスの多くのものは,自発的にも存在するが,光,音,触,筋伸展などの感覚刺激および随意運動の遂行により,誘発ないし増強される特徴を有する。特に随意運動により誘発される傾向の強いものはaction myoclonusと呼ばれるが,これがミオクローヌスの特殊型を意味するものではない。治療的立場からいうと,ミオクローヌスが自発的に存在するものでも,action myoclonusであっても,最初に考慮すべき点は,てんかん性か,非てんかん性か,次には,その病因は何かという点である。
Abstract
Numbers of treatment of myoclonus have been attempted in the literature, however, dramatic improvement can be obtained in limited numbers of the patients. In this communication, current trends on various types of myoclonus will be presented by reviewing literatures.
Myoclonus can be divided into two large cate-gories, i.e. epileptic and non-epileptic myoclonus. In epileptic myoclonus, anticonvulsants are the drug of choice. Pitit mal myoclonus, Lennox-Gastaut syndrome, salaam seizure, epilepsia par-tialis continua are major causes of epileptic myo-clonus.
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