Down症候群の小脳歯状核におけるSpindelzelldysgenesieについて

Spindelzelldysgenesien im Kleinhirndentatum bei Downschem Syndrom

　小脳はきわめて複雑な構造をしているが，その胎生期における発生過程も精巧かつ規則正しさをきわめ，したがって粗大あるいは微小な形成異常をおこすことが多い。この中で最近10余年，実はかなり普遍的な問題を先天異常のなかでもっていながら，散見的にしか注目されていなかったものに，小脳深部核におけるmatrix cellnestsと呼ばれる紡錘形の胚芽細胞の発生異常がある。

　このものはPfleger（1880）（cit．Bailey ＆ Cushing）^1）により注目され，Brun（1917）^3）により外顆粒細胞層の遊走途上のものに類似を求められた。しかし主としてBailey，Cushing（1925）^1），Stevenson Echlin（1934）^25），Kershman（1938）^15），Raaf，Kernohan（1944）^21），Brzustowicz，Kernohan（1952）^5），Zimmerman（1967）^28），Kakin，Rubinstein，Nelson（1970）^14）らにより，もっぱらmedulloblastomaとの関連において研究されてきた。

The appearance of matrix cell nests in the dentate nuclei during the developing period of the brain has been well known in the cases of medulloblastoma, and in the cases of congenital anomalies, particularly of trisomy 13-15 and 17-18. However, the same finding has scarecely been reported in trisomy 21 i. e. Down's syndrome.

Eight cases of Down's syndrome, ranging from 1 day of life to 30 years old, were studied on the incidence and origin of matrix cell nests in the dentate nuclei and its relation to the other cerebellar structures.