歯状核に多核神経細胞，いわゆるgrumose degeneration，"Spindelzelldysgenesie"類似所見を合併する新生児多発のう胞脳症の1例

POLYCYST FORMATION IN CEREBRUM AND MULTINUCLEAR NERVE CELLS, SO-CALLED "GRUMOSE DEGENERATION", AND "SPINDLE CELL DYSGENESIS" -LIKE FINDINGS IN DENTATUM IN A NEWBORN CHILD

I．はじめに

　脳に対して胎生期に病因が働くと，その時期に応じた形成異常を生じ，（teratogener Terminalpunkt），他方出生後，発達しつつある脳に侵襲が加わると，発達障害は生じても形成異常は生じない。本症例は大脳などの主病変から，胎生終期ないし周生期に外因が作用したと考えられる症例であるが，歯状核に，無糸分裂により生じたと考えられる多核神経細胞，従来成人にしか認められていないいわゆるgrumose degenerationがみられたこと，さらにSpindelzelldysgenesie^1）なのかそれとも内皮細胞の二次反応なのか鑑別の困難な所見がみられたことなどについて考察を加える。

A boy who was born in the 38 th week of normalpregnancy, with asphyxia (grade II), weighed 2190 gand showed clinically dyspnoe, hypersalivation, andtetraspastic tremor which lasted till he died on the67 th postnatal day as well as priapismus till thefourth postnatal day. Besides the athelectasis andthe thymus hypertrophy (14.5 g), there were neuro-pathologically polycyst formations in the cerebralwhite matter, the thalami, and the basal ganglionof both sides, which were presumably caused throughvenous circulatory disturbance accompanied withchronic repetitive edema.

In the dentate nuclei there were marked nervecell loss in the ventral part, so-called grumosedegeneration in the middle part, and "Spindelzell-dysgenesie" (spindle cell dysgenesis)-like finding inthe dorsal part. The last one could not be decidedwhether it was a reactive endothelial proliferationor a "true" spindle cell dysgenesis, because similarfindings were also noticeable in the thalami.

Multinuclear nerve cells in this case might havebeen formed through amitoses. It might be pre-sumable that there were two ways in originatingthe so-called grumose degeneration: 1) ballooningof the protoplasma and 2) amorpherization arrounddendrites.

Ein in der 38. Schwangerschaftswoche mitAsphyxie Grad II geborenes, 2190 gr schwierigesmannlichen Kind, dessen Intrauterinverlauf volligunauffallig war, zeigte klinisch eine Atemnot,einen Speichelausfluss und einen tetraspastischenTremor dauernd bis zum Tode und einen Priapismusbis zum 4. Lebenstag. Ausser einseitiger Athelektaseund Thymushypertrophie (14, 5 gr) fanden sich imam 67. Lebenstag verstorbenen Neugeborenenneuropathologisch erheblich weitgehend beidseitigePolycysten im Grosshirnmark, im Thalamus und inden Basalganglien, welche durch eine venöse Zirku-lationsstorung mit einem chronisch rezidivierendenÖdem könnten verursacht werden. Im Dentatumfanden sich spezifisch deutliche Nervzellausfalle imventralen Teile, sog. "grumose degeneration" immittleren Teile und ein spindelzelldysgenesie-ähnlicher Befund im dorsalen Teile. Die letzterekonnte nicht sicher differential-diagnostisch be-urteilt werden, ob es sich urn eine reaktive Endo-thelproliferation oder urn eine "echte" Spindelzell-dysgenesie handelte, weil ein ähnlicher Befund imThalamus bemerkbar war. Mehrkernige Nervzellenbei diesem Falle konnten durch Amitosen formuliertwerden. Man konnte zweierlei Art von Entstehungder sog. "grumose degeneration" lichtmikro-skopisch unterscheiden: 1) Aufwolbung des Zelleibsund 2) Amorphisierung um die Dendriten.