小脳歯状核系研究の新局面―序にかえて

Recent studies on dentate system degenerations: Introduction.

I．はじめに

　小脳歯状核に病変を有する代表的な疾患としては，過去にはDyssynergia cerebellaris myoclonicaやミオクローヌスてんかんなどが挙げられていたが，今日では，歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）がその中心にあるといえよう。

　DRPLAの初めての記述については，異なる見解もあろうが，その名称を用いて注目したSmith（1958）^10）の業績を嚆矢とする。しかしその後，これについては外国よりむしろ我が国で，報告の相次いだことが特筆される。