若年に発症し高血圧症を欠き同胞にみられたBinswanger型脳症

Familial unusual encephalopathy of Binswanger's type without hypertension

Ⅰ．はじめに

　1894年Binswangerの最初の報告以来，encephalopathia subcorticalis chronica progressivaの範疇に属する症例報告は少なくないが，その独立性については疑問が残されている。本症は脳動脈硬化症の特殊な型とされ，その病理学的特徴は大脳皮質は無傷である一方，大脳白質に著明な病変をみることである。10年来われわれは比較的若年に発症し，高血圧症を欠き，特有な臨床経過をとり，脳髄の小動脈に限局して強い壊死性血管病変のみられる特殊なBinswanger型脳症の存在に注目して来たが，今回同胞に出現した症例を経験したので報告する。

1. Unusual familial cases of Binswanger's chronic progressive subcortical encephalopathy were described. The disease started in the third decade with steady progressive course leading to death in 8 or 9 years. The clinical picture was summarized as a combination of organic dementia, extrapyramidal disorders associated with pseudobulbar symptoms and marked pyramidal tract signs. The blood pressure remained always normal during the course.