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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 21, Issue 3 （June 1977）

神経研究の進歩 21巻3号（1977年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第17回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

オリーブ橋小脳萎縮症と線条体黒質変性症の臨床病理学的研究 Olivo-ponto-cerebellar atrophy and striato-nigral degeneration: Clinico-pathological study 平山恵造 ¹ , 斎藤光典 ¹ , 千田富義 ¹ , 飯塚礼二 ² , 室伏君士 ² , 福田芳郎 ³ Keizo HIRAYAMA ¹ , Mitsunori SAITO ¹ , Tomiyoshi CHIDA ¹ , Reiji IIZUKA ² , Kunshi MUROFUSHI ² , Yoshiro FUKUDA ³ ¹順天堂大学医学部脳神経内科 ²順天堂大学医学部精神神経科 ³順天堂大学医学部病理学教室 ¹Department of Neurology, Juntendo University School of Medicine ²Department of Psychiatry, Juntendo University School of Medicine ³Department of Pathology,. Juntendo University School of Medicine pp.461-475

発行日 1977年6月10日 Published Date 1977/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431904761

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Abstract 文献概要
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I．はじめに

　オリーブ橋小脳萎縮症OPCAと線条体黒質変性症SNDとを多系統変性疾患、multiple system degenerationという概念の中に統括する考え方がある。これはAdamsら（1961，1964）^1,2）がSNDを記載して以来，SND症例の増加とともに抬頭した見方であり，神経病理学的見地から発したものである。

　OPCAは，臨床的には他の小脳萎縮症と同様な小脳症状を呈し，非家族性に発現し，病理学的には小脳皮質，オリーブ核，橋核，中小脳脚の系統的変性萎縮を来たすのを特徴とする小脳の一疾患という考えのもとにDejerine et André-Thomas（1900）^9）によりはじめて記述されたものであることは周知のことであるが，当時，錐体外路系障害については，ほとんど顧慮されなかった（原著例では固縮が気づかれているが，中脳以上の組織学的所見の記述はない）。その後，OPCAで固縮を伴う症例がいくつかフランスで報告され^14,27），一時はこれがオリーブ核病変との関連で論じられもしたが^27），概してOPCAにおける錐休外路症状は偶発的なものという見方が強かったように思われる。

　Olivo-ponto-cerebellar atrophy (OPCA) and striatonigral degeneration (SND) are interpreted as belonging to the similar category of multiple system degeneration (MSD) by some authors, chiefly neuropathologically, because of their similarity in topographic distribution of pathological lesions. Most of the cases of OPCA have extrapyramidal lesions of various degree, in addition to definite olivo-ponto-cerebellar (OPC-) degeneration and, on the other hand, many of SND cases have changes in OPC-system, other than striatonigral (SN-) lesions.