小児中枢神経疾患における睡眠リズムと体動—「著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア」患者の睡眠を中心に

Body movements during sleep in dystonia of childhood

Ⅰ．序

　人間では，circadian rhythmは，生後2，3週目頃より認められ^1），6か月頃より安定するといわれている^2）。また，睡眠中の逆説睡眠（PS）期出現のリズム，ultradian rhythmは，これより早くすでに胎生期より認められるといわれる^3）。一方，動物実験において，この睡眠のリズム，とくに睡眠覚醒の調節に脳幹のmonoamine系が重要な役割を持つことが知られている^4）。人間については，実験的にセロトニン代謝阻害剤を用いての不眠が知られているが^5），カテコールアミン（CA）系代謝異常と睡眠との関係についてはあまり知られていない。

　著者らは，脳内CA代謝系に比較的限局した障害があると思われる「著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア（HPD）^6）」の睡眠をポリグラフ的に検討し，CA代謝が睡眠中の体動とくにPS期の体動と密接な関係のあることを示唆する結果を得た^7）。今回はHPDのほかに，変形性筋ジストニア（DMD）について同様の検索を行なった結果を述べる。

Examinations of body movements during sleepby polygraphical all night EEG studies were performed in two types of childhood hereditary deptonia before and after L-DOPA. One was "hereditary progressive deptonia with diurnal fluctuation (HPD)" and the other was dystonia musculorum deformans (DMD). The former is a hereditary dystonia with onset between three to nine years of age or younger. The trunk and limb muscles are involved with laterality but axial torsion and bulbar signs were very slight or absent.