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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 3 （March 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻3号（1995年3月発行）

Japanese English

原著

著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア（HPD）における髄液biopterinとneopterinの意義—病因に関する考察 Significance of CSF Biopterin and Neopterin in Hereditary Progressive Dystonia with Marked Diurnal Fluctuation (HPD): A Clue to Pathogenesis 古川芳明 ¹ , 西克典 ² , 水野美邦 ¹ , 楢林博太郎 ³ Yoshiaki Furukawa ¹ , Katsunori Nishi ² , Yoshikuni Mizuno ¹ , Hirotaro Narabayashi ³ ¹順天堂大学医学部脳神経内科 ²東京都神経科学総合研究所神経学研究部門 ³神経科クリニック ¹Department of Neurology, Juntendo University School of Medicine ²Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience ³Neurological Clinic キーワード： hereditary progressive dystonia , dopa-responsive dystonia , parkinsonism , biopterin , neopterin Keyword: hereditary progressive dystonia , dopa-responsive dystonia , parkinsonism , biopterin , neopterin pp.261-268

発行日 1995年3月1日 Published Date 1995/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900762

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　ドーパが著効する，著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア（HPD）2例と若年発症例を含む特発性パーキンソニズム（IP）58例，およびドーパ無効のジストニア（DNRD）9例と対照18例の髄液を用いて，チロシン水酸化酵素の補酵素であるbiopterin（BP）とその合成系の中間産物であるneopterin（NP）を測定し，各疾患における意義を検討した。BPは対照およびDNRDと比較し，IPにおいて有意に低下しており，HPDでも著明な低下が認められた。DNRDでは対照と同程度に保たれていた。NPは対照と比較し，IPとDNRDでは有意差を認めず，HPDにおいてのみ著しく低下していた。対照とIPではNPの加齢に伴う上昇を認めたが，この年齢の影響を考慮しても，HPDにおける低下は明らかであった。今回の検索により，髄液BPとNPの同時測定が，HPD，IP，DNRDの鑑別に有用であることが示された。HPDではBPとNP両者ともに著減しており，その病態として脳内におけるguanosine triphosphate-cyclohydrolase Iの活性低下が示唆された。

Hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuation (HPD or dopa - responsive dystonia) is a clinical entity characterized by childhood-onset dystonia followed by parkinsonism, which shows dramatic response to levodopa. How-ever, the same combination of the symptoms is also characteristic of some patients with juvenile parkin-sonism (JP : manifesting below the age of 40), and sometimes the correct differentiation between these HPD and JP patients, in the early course of the disorder, may be difficult.