Hallervorden-Spatz病の病因論—系統変性症と早発老化の立場からみたその神経病理学

Pathogenesis of Hallervorden-Spatz Disease: Its Neuropathology from Viewpoint of Systemic Degenerative Disorder and Precocious Senility

I．はじめに

　1922年，HallervordenとSpatz^1）によりまとめられた報告にはじまるHallervordcn-Spatz病（以下H-S-Dと略称）の剖検例は，世界的にみても，決して数多いものとはいえない。一方，わが国では，1966年になつて，柳沢，白木ら^2）3）により，はじめてその同胞の2剖検例が報告され，ついで同年，秩父ら^4），また1968年の第9回神経病理学会では，高嶋ら^5），皆川ら^6）の報告が，相ついで発表されるようになつた。

　H-S-Dは10歳前後の小児に好発，10〜20年にわたる慢性経過中，四肢の筋強剛や，各種の不随意運動とともに，進行性の知能低下をともない，同胞間の発病がまれでなく，病巣の主座は，淡蒼球と黒質網様層にあるとされてきた。ところで著者^7）8）がすでに指摘しているように，Guam島のChamorro族のParkinsonism-Dementia-Complex（以下P-D-Cと略称）の2剖検例をみると，その基底核の病理所見に関するかぎり，H-S-Dのそれに酷似している。ところで後2者の発病年齢は，それぞれ20歳代，50歳代であるが，H-S-Dは，従来小児を中心とする若年者の疾患と考えられ，晩発例でも，20歳をこえるものはきわめてすくないといつてよい。