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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 13, Issue 2 （June 1969）

神経研究の進歩 13巻2号（1969年6月発行）

Japanese English

特集神経病理—第9回神経病理学会より

変性・代謝疾患（小脳・脊髄，SMON）

Hallervorden-Spatz病の1剖検例 An Autopsy Case of Hallervorden-Spatz Disease: Clinicopathological and Biochemical Study 高嶋幸男 ¹ , 岩田康 ¹ , 田中健蔵 ¹ , 黒川徹 ² , 竹下研三 ² , 永山徳郎 ² , 伊藤靖夫 ³ , 鵜沢春生 ³ Sachio Takashima ¹ , Yashushi Iwata ¹ , Kenzo Tanaka ¹ , Toru Kurokawa ² , Kenzo Takeshita ² , Tokuro Nagayama ² , Yasuo Ito ³ , Haruo Uzawa ³ ¹九州大学医学部病理学教室第一講座 ²九州大学医学部小児科学教室 ³九州大学医学部勝木内科 ¹First Dept. of Pathology, Faculty of Med., Kyushu Univ. ²Dept. of Pediatrics, Faculty of Med., Kyushu Univ. ³Second Dept. of Internal Medicine, Faculty of Med., Kyushu Univ. pp.249-259

発行日 1969年6月25日 Published Date 1969/6/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431906443

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Abstract 文献概要
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I．はじめに

　1922年HallervordenおよびSpatz^1）は小児期に発病し，不随意運動，筋強剛および精神知能荒癈が緩徐に進行し，20歳代で死亡した5姉妹を経験し，その1例を剖検し，淡蒼球および黒質に鉄反応陽性色素顆粒の沈着増加と軸索の腫大を認めた症例を報告した。その後，同様の症例は多数報告され，本邦においても，柳沢ら（1966）^2）の同胞例，秩父ら（1966）^3），皆川ら（1968）^4）の例など，計4例の報告がある。

　本症は原因が明らかでないため，Hallervorden-Spatz（以下H, S. と略する）病あるいは症候群と呼ばれているが，臨床的には進行性の錐体外路症状と痴呆を主症状とし，病理学的には淡蒼球―黒質系における色素顆粒沈着増加，spheroidの出現によつて特徴づけられる疾患である。

An autopsy case of 13-year-old boy with Hallervorden-Spatz disease was reported. His family history revealed the consanguineous marriage of his parents and retinal degeneration of his younger sister. Night blindness and febrile convulsions were noticed in the early childhood. He suffered from indistinct speech and squint since 7 years of age. When he was 9 years old, he became awkward in his writing and walking and developed athetoid movements of the right upper extremity.