シェーグレン症候群の末梢神経・筋障害

Peripheral Nerve and Muscle Disorders Associated with Sjögren's Syndrome

シェーグレン症候群はしばしば多彩な神経系合併症を伴い，その中でも末梢神経障害の頻度は高い。末梢神経障害の病型は，軸索障害型多発ニューロパチーや感覚失調性ニューロパチーなどさまざまであり，おのおのの病型の病態や鑑別診断について概説する。副腎皮質ステロイドや免疫グロブリン大量静注療法といった免疫治療は，病型ごとに治療反応性が異なる傾向にある。シェーグレン症候群に合併することのある筋炎についても紹介する。

Abstract

Sjögren's syndrome is often accompanied by various neurological complications, among which peripheral neuropathy is the most common. A variety of clinical phenotypes of peripheral neuropathy, including axonal polyneuropathy and sensory ataxic neuropathy are reported in the literature. We present an overview of the pathophysiology and differential diagnosis of each phenotype. Immunotherapy using corticosteroids and high-dose intravenous immunoglobulin therapy tends to elicit varied therapeutic responses depending on the peripheral neuropathy phenotype. We also discuss myositis, a possible complication of Sjögren's syndrome.