シェーグレン症候群

POINT

◆シェーグレン症候群（SjS）の診断，治療方針の決定に有用な口腔検査として，吐唾法，サクソンテスト，ガムテスト，口唇腺生検を強く推奨する。

◆診断基準に記載のある画像検査は唾液腺造影や唾液腺シンチグラフィのみだが，腺病変の評価には超音波検査とMRI検査のいずれもが有用であり（弱い推奨），特に超音波検査は汎用性が高い。

◆SjSの合併疾患として悪性リンパ腫が最重要であり，合併する悪性リンパ腫は低悪性度が多いことから，病悩期間が長い腫瘤でも念頭に置く必要がある。悪性リンパ腫のリスク因子は，唾液腺腫脹，紫斑，血清C3/C4低下である。

◆セビメリン塩酸塩，ピロカルピン塩酸塩はSjS患者の唾液分泌量を増加させ，口腔乾燥症状の改善に有用である（強い推奨）。ただし有害事象として嘔気，多汗，悪寒，動悸に留意する必要がある。

◆腺病変に対してステロイドの使用は推奨されておらず，免疫抑制薬，生物学的製剤のいずれも有効性を示すエビデンスは少ない。副作用とのバランスや費用，保険適用の点からいずれも推奨度は低い。腺外病変を含め重症度によって効果が異なると考えられるため，使用にあっては慎重に検討する必要がある。