アミロイドーシスとニューロパチー

はじめに

　不溶性蛋白であるアミロイドがさまざまな臓器に沈着して臓器障害をきたす疾患群をアミロイドーシスと言う。アミロイドーシスはアミロイドを構成する前駆蛋白によって分類されている。末梢神経障害をきたすアミロイドーシスは遺伝性ATTRアミロイドーシス［旧称：家族性アミロイドポリニューロパチー（familial amyloid polyneuropathy：FAP）］と免疫グロブリン性アミロイドーシス（旧称：ALアミロイドーシス）の2疾患が代表的である。両疾患とも両下肢に痛みを伴うジンジン感やピリピリ感を主徴とすることが多い。腓腹神経生検病理では，沈着したアミロイドがコンゴー赤染色で橙赤色に染まり，電子顕微鏡で8〜15nmのアミロイド細線維の錯綜構造が観察される。神経線維は無髄神経線維の脱落が著明で，有髄線維は小径線維優位に脱落し，神経線維の再生所見が極めて乏しいことが特徴である¹⁾。