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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 23, Issue 6 （December 1979）

神経研究の進歩 23巻6号（1979年12月発行）

Japanese English

特集第14回「脳のシンポジウム」

II．遺伝性神経疾患（2）

家族性アミロイドポリニューロパチー Familial amyloidotic polyneuropathy 荒木淑郎 ¹ Shukuro ARAKI ¹ ¹宮崎医科大学第三内科 ¹Third Department of Internal Medicine, Miyazaki Medical College pp.1139-1147

発行日 1979年12月10日 Published Date 1979/12/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905122

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Abstract 文献概要
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はじめに

　アミロイドーシスは，線維構造を持つ特異な蛋白「アミロイド」が細胞外に沈着する原因不明の代謝病である。アミロイドの名称をはじめアミロイドーシスに関する疾患概念を確立したのは，約130年前，Virchowによってであるが，近年に至り，新しい検査技術の向上，たとえば，X線結晶学，赤外線分光学，生化学，とくに免疫グロブリンとホルモン性蛋白の測定方法によって，ヒトの原発性アミロイドーシスのアミロイド蛋白の特異性が次第に明らかにされつつある^1）。

　最近の研究ではアミロイドーシスは，一つの独立した疾患単位ではなくて，異なった種類のアミロイドとアミロイドーシスが存在することが確認されている。

Abstract

The purpose of this paper is to review the results of the epidemiological survey of Japanese amyloidotic patients and the present status of familial amyloidotic polyneuropathy in Japan and other countries, and also to report the therapeutic trials of dimethyl sulfoxide (DMSO) in amy-loidotic polyneuropathy patients.

1. Epidemiological survey of Japanese amyloidotic patients.