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I.はじめに
アミロイドーシスはアミロイドと呼ばれる一定の形態学的特徴を持ち,現在糖蛋白の一種であろうとされている物質が全身の諸臓器に沈着する代謝性疾患である。その沈着する病理組織学的部位,臓器特異性などによりさまざまな分類が試みられている。しかし,各型の境界は判然としない場合が多く,なお万人の納得する分類はないのが現状である。ここで述べるアミロイドポリニューロパチーはアミロイドーシスのさいに見られる末梢神経障害を広く包括的に指すものと定義する。しかし現実には臨床的にポリニューロパチー症状の著明な家族性アミロイドーシスについて多少の検索が進められているのみで,他の型のアミロイドーシスについては臓器としての末梢神経系の病変についてほとんど眼が向けられておらず,得られている知見は少ない。
Abstract
Morphological and biochemical characteristics of various types of amyloid protein were described in relation with clinical classification of amyloidosis. Though protein AL for primary amyloidosis and protein AA for secondary amyloidosis were estab-lished clinico-biochemical correlations, the precur-sor proteins for familial amyloidosis were left for final determination.
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