Rinsho Hinyokika Volume 53, Issue 4 （March 1999）

臨床泌尿器科 53巻4号（1999年3月発行）

増刊号特集泌尿器科画像診断

Ⅲ．疾患別画像診断 1．腫瘍（1）腎腫瘍

ウィルムス腫瘍金川公夫 ¹ , 谷風三郎 ² Kimio Kanegawa ¹ ¹兵庫県立こども病院放射線科 ²兵庫県立こども病院泌尿器科 pp.141-143

発行日 1999年3月30日 Published Date 1999/3/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413902570

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1　はじめに

　本症は神経芽腫に次いで多い小児固形悪性腹部腫瘍であり，1〜5歳に約80％が認められ，1歳未満の発症は稀である。初発症状のほとんどは腹部腫瘤の触知であり（75〜95％），血尿は25％以下と少ない。初診時に約12％で転移を認め，好発部位は肺，肝，腹部リンパ節である。また，多くの先天性異常を合併することが知られており，頻度の高いものは停留精巣，尿道下裂，半身肥大，無虹彩症などである。散在性無虹彩症の約1／3にウィルムス腫瘍が合併するといわれており，本疾患の患児では注意が必要である。また，Beckwith—Wiedemann syndromeにウィルムス腫瘍を伴うこともある。

　ウィルムス腫瘍の5〜7％が両側性に発生する。石灰化は少なく，5〜9％に認められるのみである。鑑別診断の項で述べるclear cell sarcoma of the kidney（以下，CCSK），malignant rhabdoid tumor of the kidney（以下，MRTK）と本症はその予後により2つに分けられており，ウィルムス腫瘍のうちanaplasiaを認めないものをfavorable histology，ウィルムス腫瘍のうちanaplasiaを認めるもの（4〜10％），CCSK，MRTKをunfavorable histologyと呼ぶ。