8トリソミー患者にみられたWeber-Christian病の1例

A case of Weber-Christian disease in a patient with 8 trisomy

　14歳，女児．9歳時に再生不良性貧血を疑われ，ウベニメクス（ベスタチン^®）を2年間内服した．初診の5か月前より両下腿に有痛性の皮疹が繰り返し出現し，10日前より発熱，全身倦怠感を生じた．ステロイドの全身投与，外傷や皮下注射の既往はなかった．一般検査では，炎症反応のほかに赤血球，血小板の減少がみられた．両下腿および足関節に貨幣大の発赤，腫脹，圧痛を伴う皮下結節が数個存在していた．組織は好中球からなるlobular panniculitisの像を呈していたが，泡沫細胞の浸潤や血管炎の所見はみられなかった．プレドニゾロン30mg/日の内服を開始し，発熱および皮疹は速やかに消退し，貧血の若干の改善がみられた．さらに骨髄像に異常はなかったが，8番染色体のトリソミーが認められた．