シクロスポリンAが著効したWeber-Christian病の1例

A case of Weber-Christian disease successfully treated with cyclosporin A

　50歳，女性．25年前にWeber-Christian病の診断を受けて以来再燃を繰り返し，その都度副腎皮質ホルモン剤内服，増量を余儀なくされていたが，今回シクロスポリンAの併用を行ったところ，臨床症状，白血球減少などの異常検査値に劇的改善を認めた．また副腎皮質ホルモン剤の減量も可能となり，シクロスポリンAの血中濃度も低い濃度で効果が得られている．シクロスポリンA投与前後の末梢血リンパ球分画，インターロイキン2レセプターの変動状態から，本症にはT細胞系の異常が関与していることが示唆された．