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Rinsho Hifuka Volume 56, Issue 7 （June 2002）

臨床皮膚科 56巻7号（2002年6月発行）

Japanese English

症例報告

原発性胆汁性肝硬変—CREST重複症候群の1例 A case of primary biliary cirrhosis-CREST overlap syndrome 河合幹雄 ¹ , 山田悟 ¹ , 竹崎英一 ² , 佐野村誠 ² , 有廣光司 ³ , 中山宏文 ³ , 片岡和洋 ⁴ Mikio KAWAI ¹ , Satoru YAMADA ¹ , Eiichi TAKEZAKI ² , Makoto SANOMURA ² , Koji ARIHIRO ³ , Hirofumi NAKAYAMA ³ , Kazuhiro KATAOKA ⁴ ¹国立呉病院皮膚科 ²国立呉病院消化器科 ³国立呉病院臨床検査科 ⁴片岡皮膚科 ¹Division of Dermatology, Kure National Hospital ²Division of Gastroenterology, Kure National Hospital ³Division of Clinical Laboratories, Kure National Hospital ⁴Kataoka Clinic of Dermatology キーワード：原発性胆汁性肝硬変—CREST重複症候群 , 抗セントロメア抗体 , 皮膚石灰沈着症 Keyword: 原発性胆汁性肝硬変—CREST重複症候群 , 抗セントロメア抗体 , 皮膚石灰沈着症 pp.521-524

発行日 2002年6月1日 Published Date 2002/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412904003

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Abstract 文献概要
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　58歳，女性．3年前より左第4趾外側に鶏眼様結節を生じ当科を受診した．初診時同部に母指頭大の皮下結節を認め，X線検査，皮膚生検にて石灰沈着を認めた．ALP，γ—GTP,IgMは軽度高値，抗核抗体1,280倍以上（discrete pattern），抗セントロメア抗体1,280倍であった．右第1〜2指間にもX線検査で石灰沈着を認め，Raynaud現象，手指の浮腫性硬化もみられたが，食道病変，毛細血管拡張は確認されず不完全型CREST症候群と診断した．また黄疸・瘙痒はみられず，抗ミトコンドリア抗体160倍，肝生検像ではグリソン鞘周囲にリンパ球浸潤がみられ，一部で線維化を認めたため，無症候性の原発性胆汁性肝硬変（PBC）と診断した．HLA検査では，DR8,DR9が陽性であった．最近提唱されているPBC-CREST重複症候群と考えられた．