鉄欠乏性貧血を伴った骨髄性プロトポルフィリン症の1例

A Case of Erythropoietic Protoporphyria Associated with Iron Deficiency Anemia

　13歳，男児．幼児期より光線過敏症状を認める．父に軽い同症．初診時，顔面・前腕に淡褐色の不整形瘢痕，および指関節背面に皮膚肥厚を認めた．蛍光顕微鏡下で赤血球に赤色蛍光．光溶血現象陽性．赤血球中プロトポルフィリン値157μg／dlと上昇．鉄欠乏性貧血を合併．β—カロチン，コレスチラミン，および鉄欠乏性貧血に対し鉄剤の内服により加療した．骨髄性プロトポルフィリン症の臨床・病理について若干の文献的考察を行った．また，自験例では治療開始直後，長時間の日光暴露により皮疹の増悪をみており，その原因として，①β—カロチンの有効血中濃度が得られていなかった，②鉄剤内服が関与した等が考えられた．これらをふまえて，内服療法，鉄欠乏性貧血合併時の鉄剤投与の問題点についても文献的考察を行った．