汎発性黒子症候群の1例

A Case of Lentiginosis Profusa Syndrome

　多数の異常を合併し，明らかな家族歴を有する汎発性黒子症候群の1例を報告した．45歳，女性，手掌，足底，口唇粘膜を含む全身に汎発性に黒褐色の小色素斑が存在．皮膚の過弾力性等の皮膚症状，心血管系異常，泌尿生殖器異常，精神神経異常，眼隔離開，頭蓋骨欠損等の合併を認めた．家族内では，母親，長男，長女に同様の汎発性黒褐色小色素斑が確認された．小色素斑は病理組織学的に単純性黒子像を呈した．Voronら^1）の診断基準に従い，汎発性黒子症候群の本邦既報告29例に自験1例を加えて検討した．