指端壊疽を主訴とする全身性強皮症

Progressive Systemic Sclerosis Presenting as Digital Gangrene

　指端壊疽を主訴として来院し，皮膚生検所見，肺所見，臨床検査所見などから全身性強皮症（SS）と診断された2例を報告した．両症例共に皮膚硬化は軽微で，初診時までSSと診断されていなかった．いずれでも3年前よりレイノー現象が，また初診時には指尖の陥凹性瘢痕が認められた．1例では，1年前より乾性咳嗽があり，胸部X線検査とCT検査で肺線維症と診断され，皮膚生検でSSに一致する所見が示された．他の1例では，抗Scl−70抗体が陽性であった．ループス抗凝固因子，抗カルジオリピン抗体，BFPは両症例共に陰性であった．2例共に，線溶療法，抗凝固療法，リポPGE₁注射の併用にて手指切断に至ることなく治癒した．レイノー現象と指端壊疽を示す患者をみたら，皮膚硬化が臨床的に明らかでなくてもまずSSを疑い，早期に診断して早期より適切な治療を行うことが必要と思われた．