Japanese
English
症例報告
多発血管炎性肉芽腫症と診断されていたLL型ハンセン病の1例
A case of LL type Hansen's disease diagnosed as granulomatosis with polyangiitis
今本 聡美
1
,
竹中 祐子
1
,
鈴木 瑞穂
1
,
廣瀬 光
2
,
針谷 正祥
2
,
小林 正樹
3
,
三上 万理子
1,4
,
山﨑 正視
5
,
石井 則久
5
,
石黒 直子
1
Satomi IMAMOTO
1
,
Yuko TAKENAKA
1
,
Mizuho SUZUKI
1
,
Hikaru HIROSE
2
,
Masayoshi HARIGAI
2
,
Masaki KOBAYASHI
3
,
Mariko MIKAMI
1,4
,
Masashi YAMAZAKI
5
,
Norihisa ISHII
5
,
Naoko ISHIGURO
1
1東京女子医科大学皮膚科学分野
2東京女子医科大学膠原病リウマチ内科学分野
3東京女子医科大学脳神経内科学分野
4横浜西口菅原皮膚科
5国立療養所多磨全生園皮膚科
1Department of Dermatology, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan
2Department of Collagen Disease Rheumatology Internal Medicine, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan
3Department of Neurology, Tokyo Women's Medical University, Tokyo, Japan
4West Yokohama Sugawara Dermatology Clinic, Yokohama, Japan
5Division of Dermatology, National Sanatorium Tamazenshoen, Higashimurayama, Japan
キーワード:
ハンセン病
,
2型らい反応
,
PR3-ANCA
,
サリドマイド
Keyword:
ハンセン病
,
2型らい反応
,
PR3-ANCA
,
サリドマイド
pp.1095-1100
発行日 2022年12月1日
Published Date 2022/12/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206853
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要約 35歳,女性,ミャンマー出身.多発血管炎性肉芽腫症としてプレドニゾロン(PSL)20mg/日投与中,発熱,顔面や上肢の浸潤を触れる紅斑,右手指の感覚低下やしびれ,鼠径リンパ節腫大を生じた.生検像で,紅斑では真皮の神経や脂腺周囲に泡沫細胞の浸潤があり,鼠径リンパ節では濾胞構造が消失し,泡沫細胞の稠密な浸潤がみられた.共に抗酸菌染色陽性,PCR検査でMycobacterium leprae特異的DNAを検出した.LL型Hansen(ハンセン)病と診断し,PSL 30mg/日と多剤併用療法を開始した.PSL漸減中にリンパ節腫大と紅斑が再燃したため,サリドマイドを追加し,軽快がみられている.本症例は当初GPAを考え,後にハンセン病の診断に至った.発熱,多発性神経炎,病理組織所見での血管炎像,PR3-ANCA陽性がみられたが,これらはハンセン病に伴う症状や所見であった.上記の所見がみられ,ハンセン病流行地域の出身であれば,本症を鑑別に挙げて皮膚生検,皮膚スメア検査,PCR等を検討する必要がある.
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