エトレチナート内服を行ったthymoma-associated multiorgan autoimmunityの1例

A case of thymoma-associated multiorgan autoimmunity treated with etretinate

要約　77歳，女性．当科初診8年前に胸腺腫と診断されたが未治療であった．初診2か月前より，手背，下腿に瘙痒を伴う紅斑が出現し徐々に拡大した．病理組織像で表皮内の個細胞壊死，表皮真皮境界部の液状変性，真皮浅層にリンパ球浸潤を認めた．未治療の胸腺腫と移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)様の皮膚症状より，thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)と診断した．胸腺腫は未治療だったが，ステロイド外用とエトレチナート内服で皮膚症状は改善した．TAMAは骨髄移植や輸血の既往なしに，胸腺腫にGVHD様の皮膚症状，腸炎，肝障害を合併する疾患である．制御性T細胞(regulatory T cell:Treg)の減少が病態に関与していると推測されるが，確立された治療法はない．レチノイン酸はTregを誘導する作用があるため，TAMAの治療選択肢になり得ると考えた．