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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 5 （April 2019）

臨床皮膚科 73巻5号（2019年4月発行）

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増刊号特集最近のトピックス2019　Clinical Dermatology 2019

1．最近話題の皮膚疾患

Thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)の皮膚病変としてのgraft-versus-host disease(GVHD)-like erythroderma Graft-versus-host disease-like erythroderma as a skin lesion of thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA) 張田修平 ¹ , 猿田祐輔 ¹ , 中村華子 ¹ , 鈴木茉莉恵 ¹ , 北島真理子 ¹ , 北見由季 ¹ , 渡辺秀晃 ¹ , 末木博彦 ¹ Shuhei HARITA ¹ , Yusuke SARUTA ¹ , Hanako NAKAMURA ¹ , Marie SUZUKI ¹ , Mariko KITAJIMA ¹ , Yuki KITAMI ¹ , Hideaki WATANABE ¹ , Hirohiko SUEKI ¹ ¹昭和大学医学部皮膚科学講座 ¹Department of Dermatology, Showa University School of Medicine, Tokyo, Japan キーワード： thymoma-associated multiorgan autoimmunity , graft-versus-host disease-like erythroderma , 制御性T細胞 , 予後不良因子 , デルマドローム Keyword: thymoma-associated multiorgan autoimmunity , graft-versus-host disease-like erythroderma , 制御性T細胞 , 予後不良因子 , デルマドローム pp.10-16

発行日 2019年4月10日 Published Date 2019/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205692

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Thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)は胸腺腫の腫瘍随伴症候群の1つとして近年報告が散見されるようになった稀な疾患である．胸腺腫内でnegative selectionの過程の異常，制御性T細胞(Treg)の減少により骨髄移植などの既往がないにもかかわらず皮膚，肝臓，腸管が障害されるという移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)に似た病態を呈する．GVHD-like erythrodermaなどの皮膚病変は胸腺腫患者の予後不良因子であり，TAMAの重要な診断契機となりうる．そのため皮膚症状からTAMAを早期に診断し適切な治療を行う必要がある．本稿では，われわれが経験したTAMAに伴うGVHD-like erythrodermaの症例を提示し，病態，臨床所見，組織所見，治療，予後を中心に文献的考察を加えて解説した．TAMAの認知度は依然低く，皮膚科医にも十分に周知される必要がある．