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Rinsho Hifuka Volume 71, Issue 7 （June 2017）

臨床皮膚科 71巻7号（2017年6月発行）

Japanese English

症例報告

γグロブリン大量療法で皮疹の改善がみられたthymoma-associated multiorgan autoimmunityの1例 A case of thymoma-associated multiorgan autoimmunity whose skin lesion was improved with intravenous immunoglobulin 菅野恭子 ¹ , 梅影香央理 ¹ , 林圭 ¹ , 飯沼晋 ¹ , 小松成綱 ¹ , 堀仁子 ¹ , 本間大 ¹ , 山本泰司 ² , 山本明美 ¹ Kyoko KANNO ¹ , Kaori UMEKAGE ¹ , Kei HAYASHI ¹ , Shin IINUMA ¹ , Shigetsuna KOMATSU ¹ , Masako MINAMI-HORI ¹ , Masaru HOMMA ¹ , Yasushi YAMAMOTO ² , Akemi ISHIDA-YAMAMOTO ¹ ¹旭川医科大学皮膚科学講座 ²旭川医科大学内科学講座循環呼吸神経病態内科学分野 ¹Department of Dermatology, Asahikawa Medical University, Asahikawa, Japan ²Department of Cardiology, Nephrology, Pulmonology, and Neurology, Department of Internal Medicine, Asahikawa Medical University, Asahikawa, Japan キーワード：胸腺腫 , thymoma-associated multiogran autoimmunity , Treg , IVIG Keyword: 胸腺腫 , thymoma-associated multiogran autoimmunity , Treg , IVIG pp.495-500

発行日 2017年6月1日 Published Date 2017/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205136

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要約　42歳，男性．初診の1か月前から体幹部に紅色皮疹が出現し四肢に拡大した．10年前から浸潤性胸腺腫があり化学療法を施行されていた．病理組織像で表皮上層の個細胞角化とリンパ球の表皮内浸潤がみられ，浸潤する細胞の多くはCD8陽性T細胞であった．胸腺腫の既往と移植片対宿主病(graft versus host disease:GVHD)様の皮膚症状，肝障害からthymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)と診断した．合併症の重症筋無力症の治療にγグロブリン大量療法(intravenous immunoglobulin:IVIG)を施行したところ皮膚症状の改善をみたが，その後消化器症状が出現した．ステロイドパルス療法およびステロイドの増量で改善したが，胸腺腫に対する化学療法を開始したところ侵襲性肺アスペルギルス症を発症し永眠された．TAMAは制御性T細胞が減少しGVHD様の症状がみられるが，確立した治療法がなく，免疫抑制治療による感染症で死亡する例が多い．自験例ではIVIGで皮疹の改善がみられ，ある一定の効果が得られたことから，考慮されるべき治療法と考えた．