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Rinsho Hifuka Volume 76, Issue 13 （December 2022）

臨床皮膚科 76巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

症例報告

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysisに多発稗粒腫を伴った1例 A case of pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis concomitant with multiple milia 早川怜那 ¹ , 木下美咲 ¹ , 波田野冴佳 ¹ , 下山田博明 ² , 大山学 ¹ Reina HAYAKAWA ¹ , Misaki KINOSHITA-ISE ¹ , Sayaka HATANO ¹ , Hiroaki SHIMOYAMADA ² , Manabu OHYAMA ¹ ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²杏林大学医学部病理学教室 ¹Department of Dermatology, Kyorin University Faculty of Medicine, Mitaka, Japan ²Department of Pathology, Kyorin University Faculty of Medicine, Mitaka, Japan キーワード： pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis , 稗粒腫 , 弾性線維性仮性黄色腫 , 弾性線維 , 合併 Keyword: pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis , 稗粒腫 , 弾性線維性仮性黄色腫 , 弾性線維 , 合併 pp.1071-1075

発行日 2022年12月1日 Published Date 2022/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206849

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要約　85歳，女性．上半身の皮疹を主訴に受診した．初診時，頸部，上腕，腋窩に敷石状に集簇した常色丘疹よりなる局面と，その近傍に白色調の粟粒大丘疹が散在していた．両者をそれぞれ皮膚生検し，前者はpseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis(PXE-PDE)，後者は稗粒腫と診断した．自験例は，PXE-PDEと稗粒腫を近接して認めたことが特徴的であった．何らかの基礎疾患に多発稗粒腫を合併した本邦報告例を渉猟した結果，13トリソミー，ダウン症候群などの先天性疾患を背景に生じた例や多発性汗管腫，transverse nasal creaseなどの限局性病変に近接して稗粒腫がみられた報告が確認された．これらから皮膚の先天的な脆弱性，周囲皮膚のひずみや凹凸が皮膚の陥入を助長し稗粒腫の形成に至るのではないかと考えた．自験例では，PXE-PDEの存在に加え，加齢による皮膚老化や日光弾性線維症，外的刺激が稗粒腫の形成に関与した可能性がある．