抗TIF1-ß抗体陽性皮膚筋炎の臨床的特徴

Clinical features of anti-TIF1-ß antibody positive dermatomyositis

summary

抗transcriptional intermediary factor(TIF)1-ß抗体は皮膚筋炎(dermatomyositis:DM)患者で検出される稀な自己抗体の1つである．免疫沈降法およびウェスタンブロット法により同定された抗TIF1-ß抗体単独陽性7例の臨床的特徴を検討した．7例中6例がDMと診断された．6例中2例は筋力低下なく，血液検査上CK値の上昇もなかったため，clinically amyopathic DMと診断した．残り4例では筋力低下がみられたが，うち3例でCK値は正常であった．皮膚症状はGottron兆候，爪囲紅斑，爪上皮出血点，顔面の紅斑がそれぞれ86%，57%，86%，71%でみられた．7例中1例で虫垂癌があった．間質性肺炎を合併した症例はなかった．抗TIF1-ß抗体は筋炎特異的自己抗体の1つであり，間質性肺炎の合併のないclinically amyopathic DMまたは軽症の筋炎との関連が示唆された．