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Rinsho Hifuka Volume 71, Issue 13 （December 2017）

臨床皮膚科 71巻13号（2017年12月発行）

Japanese English

症例報告

皮膚に多発する神経鞘腫から神経線維腫症2型と診断された小児例 A child case of neurofibromatosis type 2 with multiple cutaneous schwannomas as initial diagnostic sign 龍神操 ¹ , 伊東可寛 ¹ , 五味博子 ¹ , 山﨑一人 ² , 石田康生 ² , 早川和人 ¹ Misao RYUJIN ¹ , Yoshihiro ITO ¹ , Hiroko GOMI ¹ , Kazuto YAMAZAKI ² , Yasuo ISHIDA ² , Kazuhito HAYAKAWA ¹ ¹帝京大学ちば総合医療センター皮膚科 ²帝京大学ちば総合医療センター病理部 ¹Department of Dermatology, Teikyo Chiba Medical Center, Ichihara, Japan ²Department of Pathology, Teikyo Chiba Medical Center, Ichihara, Japan キーワード：神経線維腫症2型 , 皮膚神経鞘腫 , 蔓状神経鞘腫 , 神経鞘腫症 Keyword: 神経線維腫症2型 , 皮膚神経鞘腫 , 蔓状神経鞘腫 , 神経鞘腫症 pp.1066-1070

発行日 2017年12月1日 Published Date 2017/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205270

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要約　7歳，男児．生来健康．幼児期より体幹に数か所，淡褐色の結節性病変を認めていた．自覚症状を伴わず自宅で経過観察していたが，初診約1週間前から圧痛が出現したため当科を受診した．初診時，軀幹を中心として全身に境界明瞭で弾性硬の結節が散在していた．結節表面は淡褐色であり，いくつかは有毛性だった．組織学的所見では，真皮内に紡錘形細胞により構成され，verocay bodyが多く存在するAntoni A型の神経鞘腫であった．脳・脊髄造影MRI所見で両側聴神経および脳神経系と脊髄に多発する腫瘍を認め，神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2:NF2)と診断した．NF2においては皮膚腫瘍を有する例が多いものの，皮膚症状を契機として診断に至る例は稀である．多発する神経鞘腫など，NF2に特徴的な皮膚症状の際にはMRI検査などにより神経系腫瘍の有無を精査し，NF2の早期診断に寄与できると考えた．