両側性聴神経腫瘍を伴った神経鞘腫症の1例

A Case of Neurilemmomatosis Associated with Bilateral Acoustic Neuromas

　22歳，男性，両側性聴神経腫瘍を伴った神経鞘腫症の1例．生下時より米粒大までの小褐色斑が多発．高校2年時，欠神発作を契機に頭蓋内腫瘍を発見され，以後，前頭葉の髄膜腫，左右の聴神経腫瘍の切除を受けている．体幹・四肢および頭部皮下に母指頭大までの弾性に富む腫瘍が多発，複数を生検したが，いずれも神経鞘腫であった．小色素斑を伴うがカフェ・オ・レ斑は認めない．この症例は神経線維腫症2型の診断基準を満たし，実際に，脳神経外科，耳鼻咽喉科においては，神経線維腫症2型として経過観察されている．神経鞘腫症と神経線維腫症2型の異同についても言及した．