Japanese
English
症例報告
Lhermitte-Duclos病を伴うCowden病の1例
A case of Cowden disease with Lhermitte-Duclos disease
龍神 操
1
,
伊東 可寛
1
,
五味 博子
1
,
保谷 克巳
2
,
片上 秀喜
3
,
早川 和人
1
Misao RYUJIN
1
,
Yoshihiro ITO
1
,
Hiroko GOMI
1
,
Katsumi HOYA
2
,
Hideki KATAKAMI
3
,
Kazuhito HAYAKAWA
1
1帝京大学ちば総合医療センター皮膚科
2帝京大学ちば総合医療センター脳神経外科
3帝京大学ちば総合医療センター内科・臨床研究部
1Department of Dermatology, Teikyo Chiba Medical Center, Ichihara, Japan
2Department of Neurosurgery, Teikyo Chiba Medical Center, Ichihara, Japan
3Division of Clinical Research Sciences, Department of Medicine, Teikyo Chiba Medical Center, Ichihara, Japan
キーワード：
Cowden病
,
Lhermitte-Duclos病
,
PTEN過誤腫症候群
,
PTEN遺伝子
Keyword:
Cowden病
,
Lhermitte-Duclos病
,
PTEN過誤腫症候群
,
PTEN遺伝子
pp.219-224
発行日 2016年3月1日
Published Date 2016/3/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204682
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要約 55歳，男性．左側頭部の違和感を主訴に当院脳神経外科を受診した．精査目的で実施された頭部MRI検査で右小脳半球に腫瘤を認め，T1強調像で特徴的な線状構造を示すことからLhermitte-Duclos病と診断された．掌蹠に多発する角化性病変を伴っていたことからCowden病の可能性を疑われて当科を紹介された．初診時，掌蹠の角化性病変の他，頰粘膜に多発性乳頭腫を認めたが，顔面には腫瘍性病変はみられなかった．手掌の角化性丘疹の生検病理組織像では表皮の陥凹を伴う過角化が認められた．Cowden病に特徴的な粘膜皮膚症状とLhermitte-Duclos病を併せて自験例をCowden病と診断し，全身精査で過誤腫性消化管ポリープ，腺腫様甲状腺腫を認めた．Lhermitte-Duclos病については現時点で明らかな神経症状はなく，経過観察中である．成人型Lhermitte-Duclos病はCowden病の診断基準の特徴的基準の1つとして挙げられ，Cowden病患者の診療にあたって念頭に置くことが必要である．
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