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Rinsho Hifuka Volume 70, Issue 10 （September 2016）

臨床皮膚科 70巻10号（2016年9月発行）

Japanese English

症例報告

抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の1例 A case of anti-MDA5-positive dermatomyositis 小原明希 ¹ , 簗場広一 ¹ , 梅澤慶紀 ¹ , 中川秀己 ¹ , 野田健太郎 ² , 濱口儒人 ³ Aki KOHARA ¹ , Koichi YANABA ¹ , Yoshinori UMEZAWA ¹ , Hidemi NAKAGAWA ¹ , Kentaro NODA ² , Yasuhito HAMAGUCHI ³ ¹東京慈恵会医科大学皮膚科学講座 ²東京慈恵会医科大学リウマチ膠原病内科学講座 ³金沢大学医薬保健研究域医学系皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, The Jikei University School of Medicine, Tokyo, Japan ²Department of Rheumatology, The Jikei University School of Medicine, Tokyo, Japan ³Department of Dermatology, Faculty of Medicine, Institute of Medical, Pharmaceutical and Health Sciences, Kanazawa University, Kanazawa, Japan キーワード：皮膚筋炎 , 間質性肺疾患 , 抗MDA5抗体 Keyword: 皮膚筋炎 , 間質性肺疾患 , 抗MDA5抗体 pp.773-778

発行日 2016年9月1日 Published Date 2016/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204880

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要約　62歳，女性．2か月前より手背，四肢に紅斑が出現した．徐々に呼吸器症状を伴ったため当科を受診した．顔面紅斑，Gottron徴候，逆Gottron徴候，爪囲紅斑，筋力低下より皮膚筋炎と診断した．胸部CTにて間質性肺炎の合併がみられた．プレドニゾロン60mg/日，タクロリムス4mg/日内服，シクロホスファミドパルス療法を施行したところ，皮疹，筋炎，肺病変はいずれも改善した．後日，免疫沈降法にて抗MDA5抗体が陽性と判明した．抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の皮疹は，血管障害を示唆する紫紅色斑，逆Gottron徴候，痂皮や皮膚潰瘍の形成が特徴であり，他の皮膚筋炎と比較し有意に合併頻度が高い．抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎は高率に急速進行性間質性肺炎を合併し死に至るため，早期に特徴的な皮疹から本症を疑い，治療を開始することで生命予後を改善することができる可能性がある．