初発症状が脂肪織炎であった抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の1例

Dermatomyositis with anti-MDA5 antibody presenting with panniculitis as the initial manifestation

40歳台，女性。8カ月前右大腿に有痛性病変が出現し，4カ月前から両手の発疹を自覚した。初診時，右大腿部に表面は淡紅色を呈し，リベド様変化や鱗屑を伴う皮下硬結を触れ，手掌に鉄棒まめ様丘疹，手背に表面粗造な紅斑や紅色小丘疹がみられた。筋力低下，呼吸器症状，関節痛は訴えなかった。画像検査で肺病変や悪性腫瘍は認めなかった。病理組織像では基底層の液状変性や，脂肪細胞の変性を伴う小葉性脂肪織炎を認めた。抗MDA5抗体陽性であり筋無症候性皮膚筋炎と診断した。全身的治療を行わずに2年経過したが新たな症状は出現せず，抗体価も低下している。小葉性脂肪織炎に遭遇した際には，抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎も鑑別診断の対象にすべきである。