Japanese
English
症例報告
骨髄性プロトポルフィリン症の1例―表面拡大像観察例
A case of erythropoietic protoporphyria
高野 浩章
1
,
滝脇 弘嗣
1
,
荒瀬 誠治
1
,
宇都宮 正裕
2
Hiroaki KOHNO
1
,
Hirotsugu TAKIWAKI
1
,
Seiji ARASE
1
,
Masahiro UTSUNOMIYA
2
1徳島大学医学部皮膚科学教室
2宇都宮皮膚科医院
1Depertment of Dermatology,The University of Tokushima,School of Medicine
2Utsunomiya Dermatological Clinic
キーワード：
骨髄性プロトポルフィリン症
,
ビデオマイクロスコープ像
,
βカロチン
Keyword:
骨髄性プロトポルフィリン症
,
ビデオマイクロスコープ像
,
βカロチン
pp.45-48
発行日 2003年1月1日
Published Date 2003/1/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101130
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14歳，男子の骨髄性プロトポルフィリン症の1例を報告した．露光後の発赤・腫脹を主訴に来院し，赤色蛍光赤血球を認め，血中・便中プロトポルフィリン値も高値であった．病理組織学的に真皮血管周囲性にPAS陽性・ジアスターゼ抵抗性の物質の沈着を認めた．ビデオマイクロスコープによる観察では顔面皮膚は表面が粗造で凹凸不整，主に毛孔一致性の萎縮性瘢痕像がみられ，両手背では皮野の著明な肥厚をみた．顔面皮膚の所見とともに，手指背の苔癬化病巣の有無の確認が診断上有用であると思われた．
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