鉄キレート剤が有効であった晩発性皮膚ポルフィリン症—ポルフィリン異常との関連

Porphyria Cutanea Tarda Improved with Ironchelating Agent--With a Reference to Porphyrin Abnormalities

　鉄キレート剤による治療が著効した晩発性皮膚ポルフィリン症の1例を報告した．尿，糞便中のポルフィリンを，高速液体クロマトグラフィーを用い定量分析した結果，尿中ではuroporphyrin, heptacarboxylic porphyrinの著明な増加を認めた，Co-proporphyrinは，総量としては正常範囲内であったが，Ⅰ型異性体が増加していた．便においては，総ポルフィリンの排泄増加があり，特にcoproporphyrinⅢ型異性体が増量していた．これらのポルフィリンは，血清鉄の低下，症状の軽快とともに減少した．本例では赤血球中uroporphyrinogen decarboxylase活性の減少はなかった．モノクロメーターを用いた光線検査では，治療前に400nmでMEDの低下が認められたが，治療後は改善した．