晩発性皮膚ポルフィリン症

PORPHYRIA CUTANEA TARDA

I．緒　言

　ポルフィリン症はpyrrole代謝異常によつて，多量のポルフィリンを尿に排泄する疾患である。Günther^1）が種痘様水疱症の患者に始めてポルフィリンを発見した時は，その疾患名としてHä—matoporphyrieなる名称を使用したが，その後ポルフィリンの生化学的研究の進展により，hae—matoporphyrinは人工産物であつて，人体内の血色素の代謝過程中には生成されない事が明かとなり，Hämatoporphyrieなる呼称よりも単にPorphyriaという病名が繁用される様になつた。

　ポルフィリンは戦後放射性同位元素実験法の導入により，酢酸とグリシンという意外に簡単な2物質を素材としてδ—amino-laevulinic acidおよびporphobilinogenなどの中間体を経て，uroporphyrin→coproporphyrin→protoporphyrin→hemeに達するという合成経路が確立された^2）。