晩発性皮膚ポルフィリン症の1例

A case of porphyria cutanea tarda

要約　66歳，男性．アルコール多飲歴あり．夏に頭や手にびらんが出現し，抗生剤やステロイド剤外用で改善しなかった．露出部皮膚は赤銅色を呈し，頭頂部や顔面，手背に水疱やびらんが多発し，頭頂部では色素脱失や脱毛を伴う瘢痕が目立った．尿は赤色尿を呈しWood灯下で赤色に蛍光を発し，肝機能障害とフェリチン高値，尿中コプロポルフィリンとウロポルフィリンの上昇を認めた．病理組織像で表皮下水疱，真皮血管壁にPAS染色陽性の沈着物を認めた．晩発性皮膚ポルフィリン症と診断し，禁酒，遮光，瀉血療法を行いびらんは上皮化したが，頭頂部では瘢痕が残り再発毛を認めなかった．本症ではポルフィリン体の光毒性反応による局所の炎症，血管障害，膠原線維への直接作用で多彩な皮膚症状を呈する．慢性期の瘢痕，皮膚硬化は不可逆性病変となるため早期の診断が重要である．本症が疑われる際は尿の目視やWood灯によるスクリーニング検査が有用である．