著明な肺病変を伴った菌状息肉症

Mycosis Fungoides Complicated by Marked Lung Manifestations

　39歳男，淡紅色腫瘤で初発し，初診時乾癬様の浸潤性紅斑が多発，かかる皮疹が一進一退をくり返しつつリンパ節腫大，肺内腫瘤の併発へと進展し，全身症状も生じたため多剤併用化学療法（CVPP, MVPP療法）を用い一時軽快せしめた．しかしその後皮疹，リンパ節腫，肺内病変いずれも寛解増悪を繰り返し，約6.5年の経過で死亡した菌状息肉症の1例を記載した．本例の特徴はX-P上，左肺門影の腫大に始まり，肺内coin lesionさらに肺内腫瘤および縦隔リンパ節腫瘤影が，治療により皮疹，表在リンパ節腫と共に消長した点にあった．これら胸部異常影の本体は生検で確認しえなかったが．臨床的に本症に特異なものと考えた．菌状息肉症の肺病変は剖検で時にみられるが，生前に発見されるのは比較的稀である．また内臓病変を伴った本症の予後は悪いとされているが，早期発見に努力し，強力な治療（特に強化維持療法の工夫が大切）にふみ切れば望みなしとはいえぬと考えられた．