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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 2 （February 2013）

臨床皮膚科 67巻2号（2013年2月発行）

Japanese English

症例報告

凍瘡様皮疹に引き続いて発症したneuropsychiatric systemic lupus erythematosusの1例 A case of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus subsequent to chilblain erythema 新井崇 ¹ , 加藤雪彦 ¹ , 杉井章二 ² , 西村隆夫 ³ Takashi ARAI ¹ , Yukihiko KATO ¹ , Syoji SUGII ² , Takao NISHIMURA ³ ¹東京都立多摩総合医療センター皮膚科 ²東京都立多摩総合医療センター膠原病内科 ³東京都立多摩総合医療センター精神科 ¹Division of Dermatology, Tokyo Metropolitan Tama Medical Center, Fuchu, Japan ²Division of Rheumatology, Tokyo Metropolitan Tama Medical Center, Fuchu, Japan ³Division of Psychiatry, Tokyo Metropolitan Tama Medical Center, Fuchu, Japan キーワード： neuropsychiatric systemic lupus erythematosus , 精神神経性ループス , CNSループス , 凍瘡様皮疹 , 髄液中IL-6値 Keyword: neuropsychiatric systemic lupus erythematosus , 精神神経性ループス , CNSループス , 凍瘡様皮疹 , 髄液中IL-6値 pp.139-143

発行日 2013年2月1日 Published Date 2013/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103538

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要約　16歳，女性．2011年2月中旬より両手指に有痛性の皮疹，両肩関節痛，38℃の発熱が出現した．近医を受診し，汎血球減少，腎機能障害が認められ，当院膠原病内科を受診し全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)と診断された．手指の凍瘡様皮疹の病理組織所見では角質層の肥厚，基底層の液状変性，真皮上層から中層にかけて血管周囲性にリンパ球の浸潤が認められた．加療中に不穏，異常行動，観念奔逸，無言無動などの精神神経症状が認められた．脳MRI画像で左被殻に高信号を呈し，また髄液中IL-6が高値であることからneuropsychiatric SLE(NPSLE)と診断した．NPSLE発症を疑わせる皮疹が存在すれば，皮膚科医もそれを念頭に置くことができるが，過去のNPSLE発症報告例の皮疹を検討したところ特徴的な皮疹はなかった．ただし，Raynaud症状，円盤状皮疹を初発とする症例は認められなかった．また，NPSLE発症例は全SLEに比べ男性の割合が多かった．NPSLEはSLEの予後を左右する因子の1つと考えた．