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Rinsho Hifuka Volume 66, Issue 11 （October 2012）

臨床皮膚科 66巻11号（2012年10月発行）

Japanese English

症例報告

母斑性基底細胞癌症候群の1例 A case of nevoid basal cell carcinoma syndrome 崎山とも ¹ , 平井郁子 ¹ , 笠井弘子 ¹ , 木花光 ¹ Tomo SAKIYAMA ¹ , Ikuko HIRAI ¹ , Hiroko KASAI ¹ , Akira KONOHANA ¹ ¹済生会横浜市南部病院皮膚科 ¹Division of Dermatology, Saiseikai Yokohama City Nanbu Hospital, Yokohama, Japan キーワード：母斑性基底細胞癌症候群 , 基底細胞母斑症候群 , 顎骨囊胞 Keyword: 母斑性基底細胞癌症候群 , 基底細胞母斑症候群 , 顎骨囊胞 pp.891-894

発行日 2012年10月1日 Published Date 2012/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103436

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要約　39歳，男性．先天性水頭症の既往があった．2年前より左側頭部に黒色斑が出現した．増大し，出血も伴うようになったため受診した．初診時左側頭部に，径3cm，高さ1cmの表面の大部分はびらんし，辺縁は部分的に黒色調の広基有茎性腫瘤を認めた．病理組織像は基底細胞癌であった．他にも頭部，顔面に基底細胞癌が多発していた．掌蹠に小陥凹，顎骨囊腫，二分肋骨，大脳鎌の石灰化などを認めたため，母斑性基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome:NBCCS)と診断した．家族に同症状はなかった．特にNBCCSで基底細胞癌が巨大化しやすいとはいわれていないが，自験例では発育が早いと推測された．自験例のように巨大化することを防ぐためには，早期の診断と治療が重要である．若年者のNBCCS患者の診断の契機となる受診理由は，多発性顎骨囊腫が多い．多発性顎骨囊腫を有する患者に基底細胞癌を認めた場合には，掌蹠小陥凹，奇形に留意する必要がある．