全身性強皮症とANCA関連腎炎で加療中に汎発性膿疱性乾癬を合併した1例

A case of systemic sclerosis and ANCA-associated nephritis complicated with generalized pustular psoriasis

要約　50歳，女性．37歳時に全身性強皮症と診断され，45歳時ANCA関連腎炎を合併し加療開始した．2009年5月より軀幹，四肢に膿疱を伴う紅斑が出現した．ジルチアゼム塩酸塩による急性汎発性発疹性膿疱症と考えプレドニゾロン(PSL)40mgに増量し改善したが，12.5mgまで減量したところで再燃した．臨床経過および病理組織学的所見より汎発性膿疱性乾癬と最終診断した．PSL 20mgとシクロスポリンも併用したが，皮疹の拡大は止まらず，ステロイドパルス療法にて皮疹は消退した．その後，慢性腎不全の急性増悪，消化管穿孔も合併し，敗血症のため永眠された．膠原病および類縁疾患と膿疱性乾癬との合併は稀ではあるが，偶然以上の頻度ともされている．