紅斑性天疱瘡を合併した全身性強皮症の2例

Two cases of systemic sclerosis with pemphigus erythematosus

要約　症例1：67歳，女性．1991年，全身性強皮症limited typeと診断され，1999年よりプレドニゾロン(PSL)4mg/日内服を継続していた．2001年より紅斑，水疱が軀幹，四肢に出現した．症例2：55歳，女性．2005年，全身性強皮症limited typeと診断された．2007年1月頃より軀幹に紅斑，水疱が出現した．2例とも抗デスモグレイン(Dsg)1抗体陽性，抗Dsg3抗体陰性であり，組織学的所見，蛍光抗体所見，免疫組織化学所見とあわせて，紅斑性天疱瘡の合併と診断した．症例1はPSL40mg/日を投与し，症例2はD-ペニシラミンによる薬剤誘発性天疱瘡を疑い，内服を中止し，PSL60mg/日に増量し，軽快した．強皮症と天疱瘡合併例では薬剤の関与が問題となることが多い．しかし，薬剤中止後も難治な場合には，個々の症例に応じた治療の選択が求められる．