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Rinsho Hifuka Volume 65, Issue 6 （May 2011）

臨床皮膚科 65巻6号（2011年5月発行）

Japanese English

症例報告

右鼠径部に生じた軟部明細胞肉腫の1例 A case of clear cell sarcoma in the right inguinal region 西本和代 ¹ , 大内結 ¹ , 工藤昌尚 ² , 上野博則 ² , 矢野尊啓 ² , 熊谷有紗 ³ , 元井亨 ³ , 佐藤友隆 ¹ Kazuyo NISHIMOTO ¹ , Yui OUCHI ¹ , Masanao KUDOU ² , Hironori UENO ² , Takahiro YANO ² , Arisa KUMAGAI ³ , Toru MOTOI ³ , Tomotaka SATO ¹ ¹国立病院機構東京医療センター皮膚科 ²国立病院機構東京医療センター血液内科 ³帝京大学医学部病理学講座 ¹Department of Dermatology,National Hospital Organization Tokyo Medical Center,Tokyo,Japan ²Department of Hematology,National Hospital Organization Tokyo Medical Center,Tokyo,Japan ³Department of Pathology,Teikyo University School of Medicine,Tokyo,Japan キーワード：軟部明細胞肉腫 , 鼠径部腫瘤 , 原発不明悪性黒色腫 Keyword: 軟部明細胞肉腫 , 鼠径部腫瘤 , 原発不明悪性黒色腫 pp.427-431

発行日 2011年5月1日 Published Date 2011/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102950

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参考文献 Reference

要約　69歳，女性．右鼠径部に疼痛を伴う皮下腫瘤を自覚し近医を受診した．CT画像で，右鼠径部を中心に一部外腸骨動脈周囲にいたる大きな軟部影を認め，縦隔・傍大動脈周囲リンパ節も腫大していた．悪性リンパ腫が疑われて当院血液内科を紹介受診した．右鼠径部皮下腫瘤の生検で，腫瘍は大型の淡明な異型細胞からなり，メラニン含有細胞は認めなかったがS100蛋白とHMB45免疫染色が陽性であったため，悪性黒色腫のリンパ節転移と診断された．当科に紹介され，全身検索を行ったが原発巣と考えられるような病変を認めず，原発不明な悪性黒色腫病期Ⅳと考え，Dac-Tam療法を2クール施行した．診断確定のために生検組織からのRT-PCR法を試行しキメラ遺伝子EWS-ATF1(Ewing's sarcoma oncogene-activating transcription factor 1)を検出したため，本症例をclear cell sarcomaと最終診断した．腫瘍は縮小することなく全身転移し，初診より8か月後に永眠した．clear cell sarcomaと悪性黒色腫は病理像が極めて近く，しばしば両者の鑑別が困難である．キメラ遺伝子EWS-ATF1の検出は，両者の鑑別に有用である．