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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 10 （September 2010）

臨床皮膚科 64巻10号（2010年9月発行）

Japanese English

症例報告

肥厚性皮膚骨膜症の1例 A case of pachydermoperiostosis 重松由紀子 ¹ , 新関寛徳 ¹ , 野崎誠 ¹ , 佐々木りか子 ^1,2 , 堀川玲子 ³ , 関敦仁 ⁴ , 中川温子 ⁵ , 土居博美 ⁶ , 椛島健治 ⁶ Yukiko SHIGEMATSU ¹ , Hironori NIIZEKI ¹ , Makoto NOZAKI ¹ , Rikako SASAKI ^1,2 , Reiko HORIKAWA ³ , Atsuhito SEKI ⁴ , Atsuko NAKAGAWA ⁵ , Hiromi DOI ⁶ , Kenji KABASHIMA ⁶ ¹国立成育医療研究センター皮膚科 ²りかこ皮フ科クリニック ³国立成育医療研究センター内分泌代謝科 ⁴国立成育医療研究センター整形外科 ⁵国立成育医療研究センター病理診断科 ⁶京都大学大学院医学研究科皮膚生命科学講座 ¹Department of Dermatology,National Center for Child Health and Development,Tokyo,Japan ²Rikako Dermatogy Clinic,Tokyo,Japan ³Department of Endocrinology and Metabolism,National Center for Child Health and Development,Tokyo,Japan ⁴Department of Orthopedics,National Center for Child Health and Development,Tokyo,Japan ⁵Department of Pathology,National Center for Child Health and Development,Tokyo,Japan ⁶Department of Dermatology,Kyoto University Graduate School of Medicine,Kyoto,Japan キーワード：肥厚性皮膚骨膜症 , 肥大性骨関節症 , ばち指 , 骨膜性骨肥厚 , 脳回転様皮膚 Keyword: 肥厚性皮膚骨膜症 , 肥大性骨関節症 , ばち指 , 骨膜性骨肥厚 , 脳回転様皮膚 pp.751-754

発行日 2010年9月1日 Published Date 2010/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102705

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参考文献 Reference

要約　19歳，男性．既往歴，家族歴に特記することはない．13歳頃より手指末端肥大が出現した．ばち指を認めたが，内分泌系・呼吸器・循環器系の疾患の異常はみられなかった．四肢の骨X線像では，長管骨骨幹部骨皮質が肥厚していた．頭部に脳回転状皮膚は明らかではなかった．前額部左側皮膚生検で膠原線維の増生と脂腺の過形成，および汗腺の増加がみられた．本症の3主徴であるばち指，骨膜性骨肥厚，皮膚肥厚性変化を認めたが，頭部脳回転状皮膚がなかったため，不全型肥厚性皮膚骨膜症と診断した．本症は，疾患特異的検査が存在せず，加齢とともに特徴的な症状が揃うため，時に診断に苦慮する．近年，原因遺伝子の検索がきっかけとなり，血中・尿中プロスタグランジン(PG)E₂濃度が高い症例が報告されたが自験例では正常範囲であった．今後PGE₂を含む生理活性物質の検索が，診断や臨床病型分類に活用されよう．